Klinische Abteilung für Pädiatrische Kardiologie

Holter – Monitoring

Hierbei wird einen Tag lang in zwei Ableitungen das EKG aufgezeichnet. Kleine Rekorder machen dies auch bei Säuglingen möglich. Besteht der Verdacht auf Rhythmusstörungen, welche die Patient*innen selbst auch verspüren, kann ein sogenannter „Event"-Rekorder zur genauen momentanen Aufzeichnung eingesetzt werden. Die Auswertung dieses 24-Stunden EKGs benötigt pro Patient*in etwa 30 Minuten und erfordert eine große Routine der befundenden Ärzteschaft.

Indikation zu dieser harmlosen Untersuchung sind viele Formen von Herzrhythmusstörungen, eine laufende Therapie mit Rhythmus-Medikamenten, unklare Zustände von Bewusstlosigkeit, Kontrollen bzw. fragliche Störungen eines Herzschrittmachers u. a.

Bei Verdacht auf zu niedrigen und vor allem zu hohen Blutdruck (arterielle Hypertonie) sind einzelne Blutdruckmessungen oft nicht aussagekräftig genug. Insbesondere in einer Arztpraxis oder einer Spitalsambulanz werden aufgrund von Nervosität oft zu hohe Blutdruckwerte gemessen. Man weiß, dass bei 60% aller Jugendlichen, die wegen eines erhöhten Blutdruckes vorgestellt werden, nur eine solche „white coat Hypertonie“ vorliegt. Aus diesem Grund ist es sinnvoll, das Blutdruckverhalten auch zu Hause und zu verschiedenen Tageszeiten zu überprüfen.

Es besteht die Möglichkeit, bei unseren jungen Patient*innen ein ambulantes 24-Stunden-Blutdruckmonitoring durchzuführen. Zu diesem Zweck wird den Patient*innen ein spezielles Blutdruckmessgerät angelegt, welches etwa halbstündig den Blutdruck misst. Die Werte werden gespeichert und nach Rückgabe des Gerätes ausgewertet. An unserer Klinik erfolgt die ambulante Langzeitblutdruckmessung in Zusammenarbeit mit der nephrologisch-urologischen Ambulanz.

Ergometrie

Belastungs-EKG-Untersuchungen erfolgen an unserer Abteilung mit einem Fahrrad-Ergometer. Die Untersuchung kann ab einer Körpergröße von 125 cm (frühestens ab ca. fünf Jahren) durchgeführt werden. Patient*innen werden auf dem Fahrrad bei steigendem Widerstand belastet und das Verhalten von EKG und Blutdruck wird aufgezeichnet. Die Hauptindikationen für ein Belastungs-EKG sind:

• Bestimmung der körperlichen alters- und geschlechtsabhängigen Belastbarkeit bei Herzerkrankungen und nach Herz-Operationen
• Diagnostik belastungsabhängiger Herzrhythmusstörungen
• Untersuchung des belastungsabhängigen Blutdruckverhaltens bei Verdacht auf Bluthochdruck
• Abklärung bei eingeschränkter Belastbarkeit oder belastungsabhängigen Symptomen

Leistungsdiagnostik bei herzgesunden Kindern sowie Sportuntersuchungen bei Kindern und Jugendlichen werden in Graz an der Sportambulanz der Universitätsklinik für Kinderchirurgie (im selben Hause, Prof. Dr. P. Schober) durchgeführt.

Herzultraschall

Diese nichtinvasive – ohne Eingriff – ablaufende Untersuchung ist derzeit der Goldstandard kardiologischer Untersuchungen angeborener Herzfehler. In einer zweidimensionalen Ebene werden Strukturen des Herzens in Bewegung in Echtzeit dargestellt, wobei verschiedene Standard-Schnittebenen – möglich durch Drehen und Schwenken des Schallkopfes – durch die/den Untersuchende(n) eingestellt werden. In diese zweidimensionalen Strukturen können zusätzlich Flusscharakteristika des Blutes im Herzen durch Farbkodierung der Ströme zum/vom Schallkopf eingeblendet werden und geben damit einen Hinweis auf normales/abnormales Flussverhalten des Blutes z. B. über Löcher oder Engstellen.

Die zusätzliche Doppler-Untersuchung der Blutflüsse im Herzen gibt Aufschluss über Flussgeschwindigkeiten an Klappen oder in Gefäßen und kann Druckgradienten über Engstellen sehr genau bestimmen. Die Echokardiografie ist eine nicht schmerzhafte, beliebig wiederholbare Methode, die in vielen Fällen eine Herzkatheteruntersuchung nicht mehr notwendig gemacht hat.

Unserer klinischen Abteilung steht seit Kurzem auch eine dreidimensionale Schallmöglichkeit auf einem neuen Gerät zur Verfügung, wobei hier besonders die 3D-Darstellung von Klappen vor einer Operation und die Beobachtung von Implantationen von Schirmen in die Scheidewände des Herzens während eines Kathetereingriffs die ärztliche Tätigkeit wesentlich erleichtern.

​Diese alte Methode der Ableitung der Herzströme gehört zum Routineprogramm der ambulanten Untersuchung, ist allerdings nur bei Verdacht auf Herzfehler, nach Herzoperationen, Herzmuskelerkrankungen oder Herzrhythmusstörungen notwendig.

Ansonsten hat die Echokardiografie als simples rasches Screening das EKG weitgehend verdrängt.

Die Ergospirometrie (oder auch Spiroergometrie genannt) dient der Abschätzung der kardiopulmonalen Leistungsfähigkeit. So lassen sich leistungslimitierende Faktoren den beteiligten Systemen – Herz, Kreislauf, Lunge – zuordnen. Diese Untersuchung wird an unserer Abteilung wie eine Fahrradergometrie durchgeführt. Dabei werden bei steigender Belastung zusätzlich über eine Maske über Mund und Nase Werte des Atemvolumens, der Atemfrequenz sowie des Sauerstoff- und Kohlendioxidgehaltes der ausgeatmeten Luft erhoben.

Häufigste Indikation ist die

• Abklärung von Atemnot unter Belastung

Weitere Indikationen sind z. B.:

• Entscheidung über die Dringlichkeit einer Herzklappenoperation
• Objektivierung einer Herzinsuffizienz
• Optimierung einer Schrittmacherprogrammierung
  Unterscheidung zwischen Sportherz und Cardiomyopathie
• Verlaufskontrolle nach Herzoperationen
• Einschätzung von Shuntvitien unter Belastung

Dies ist eine genaue Untersuchung des kindlichen Herzens im Mutterleib, wobei einfache Voruntersuchungen bereits in der geburtshilflichen Praxis vorgenommen werden können. Die fetale Echokardiografie, eine Untersuchung die spezieller Technik bedarf, zeigt nicht nur die genaue Anatomie, sondern auch die Strömungsverhältnisse im Herzen d. h. den fetalen Kreislauf mit seinen Besonderheiten durch Messungen mittels der Doppleruntersuchung.

So können bei gewissen Risikogruppen (z. B. Müttern oder Vätern, welche selbst einen Herzfehler hatten oder bei denen bereits ein Kind einen Herzfehler hatte, Diabetes oder rheumatischen Erkrankungen der Mutter, Gabe von Lithium, Alkoholismus) frühzeitig Fehler des Herzens des heranwachsenden Kindes erkannt werden. Andere im Mutterleib festgestellte Missbildungen des Kindes, wie etwa des Rückenmarks oder des Darms, oder Verdacht auf Chromosomen-Anomalien sind ebenfalls ein Grund, das Herz genau zu untersuchen.

Ebenso können Herzrhythmusstörungen des Ungeborenen (zu rasche oder zu langsame Schlagfolgen), die oftmals zu Herzversagen führen, erkannt und medikamentös über den mütterlichen Kreislauf behandelt werden. Obwohl man bisher angeborene Herzfehler im Mutterleib kaum behandeln kann, ergibt sich doch die Möglichkeit, Eltern genau zu beraten und Schritte für die Betreuung des Kindes unmittelbar nach der Geburt in die Wege zu leiten. Dies alles erfordert eine gute Zusammenarbeit zwischen Geburtshelfer*innen und Kinderkardiolog*innen.

Ein invasiver Eingriff

Die Grazer Kinderkardiologie an der Univ.-Kinderklinik hat seit Jahren die größten Zahlen an Herzkatheteruntersuchungen an Kindern und Jugendlichen in Österreich und führt die meisten interventionellen Eingriffe durch.

Die Kipptischuntersuchung ist eine diagnostische Methode zur Abklärung von Kollapszuständen und anderen eventuell kreislaufbedingten Beschwerden (z. B. chronischer Schwindel oder Übelkeit). Seit 2001 können wir diese Spezialuntersuchung im Rahmen unserer Herzambulanz anbieten. Die Patient*innen müssen bei der Untersuchung zuerst zehn Minuten liegen und werden dann in eine aufrechte Position (70° - 80°) gebracht. Für maximal 40 Minuten werden anschließend alle Kreislaufparameter (EKG, Blutdruck, Herzzeitvolumen etc.) gemessen und über ein Computerprogramm ausgewertet.

Wir verwenden zu diesem Zweck den in Graz entwickelten „Task Force Monitor“, ein Gerät, das auch schon von der NASA im Weltraum zum Einsatz gebracht wurde. Anhand der gewonnenen Daten kann in vielen Fällen eine exakte Ursache der Beschwerden definiert und eine entsprechende Therapie eingeleitet werden. Neben Allgemeinmaßnahmen wie reichlicher Flüssigkeitszufuhr und Ausdauertraining ist bei einem Teil der Patient*innen auch eine medikamentöse Therapie notwendig, um eine Besserung der Beschwerden zu erzielen.

​Cardiac MRI

Diese Untersuchung wird an der Klinischen Abteilung für Kinderradiologie der Universitätsklinik für Radiologie im Komplex des Kinderzentrums durchgeführt. Die Planung und Auswertung erfolgt daher in enger Zusammenarbeit mit einem Kinderradiologen. Die Untersuchung kann ambulant durchgeführt werden und dauert etwa eine Stunde. Bei dieser relativ neuen Methode können die Größe und Funktion der Herzkammern und der Vorhöfe, die Herzklappen, eventuelle Restdefekte sowie Verengungen oder Ausweitungen der Körper- und Lungenschlagader exakt beurteilt werden.

Dadurch kann bei manchen Patient*innen eine Herzkatheteruntersuchung vermieden werden. Auch für die Planung einer Herzkatheterintervention wird das Cardiac MR zunehmend eingesetzt. Der Vorteil dieser Methode besteht vor allem darin, dass zur Bildgebung keine Röntgenstrahlen, sondern ein Magnetfeld verwendet wird. Die Methode ist nicht invasiv, völlig ungefährlich, erfordert aber bei jüngeren Patient*innen stationären Aufenthalt und eine Narkose, während sie bei älteren Patient*innen ambulant durchgeführt werden kann.

Angeborene Herzfehler stellen für betroffene Kinder und deren Angehörige häufig eine starke psychische Belastung dar. An der kardiologischen Abteilung der Univ. Kinderklinik Graz gibt es seit 1996 neben der medizinischen Versorgung die Möglichkeit der psychosozialen Betreuung betroffener Kinder und ihrer Angehörigen.

Schwerpunkte der psychologischen Betreuung sind:

• Unterstützung der Eltern in der Phase der Diagnoseeröffnung, psychologische Hilfe bei der Diagnoseverarbeitung.
• Psychologische Vor- und Nachbehandlungsmaßnahmen bei Herzoperationen: durch gezielte Rollenspiele wird versucht, Bewältigungsstrategien zu erarbeiten, die die präoperative Angst verringern bzw. die postoperative Kooperationsbereitschaft und den Umgang mit Unbehagen und Schmerzen verbessern sollen.
• Unterstützung der Eltern bei schulischen, beruflichen, erzieherischen und psychosozialen Fragen.
• Betreuung der Kinder in der Phase der Pubertät. Der notwendige Ablösungsprozess in der Adoleszenz ist meist komplizierter, da sich die Kinder ihre Eigenverantwortlichkeit oft hart erkämpfen müssen. Gleichzeitig ist der Aufbau eines konstanten Selbstwertgefühls durch die möglichen körperlichen Einschränkungen erschwert.
• Trauerbegleitung bei Tod eines Kindes.

Mit diesem ganzheitlichen Betreuungskonzept, das vom Team der kardiologischen Abteilung getragen wird, soll eine bestmögliche Behandlung der Patient*innen gewährleistet werden.

Die transösophageale Echokardiografie (TEE) ist eine Methode der Begutachtung des Herzens von der Speiseröhre aus, wenn man es von außen her ungenügend beurteilen kann. Auch am Ende einer Herzoperation zur Feststellung des Operationsergebnisses oder auf der Intensivstation ist die TEE notwendig. Bei vielen Jugendlichen oder Erwachsenen ist die TEE die einzige Möglichkeit das Herz gut zu sehen. Bei dieser Untersuchung wird in Narkose, oder bei wachen, älteren Patient*innen in Rachenanästhesie, eine Ultraschallsonde in die Speiseröhre eingeführt, um so das Herz von hinten aus nächster Nähe zu betrachten.

Störfaktoren wie dicke Brustwände, Rippen, überblähte Lungen, behindernde Verbände oder Drainagen etc. entfallen so und ermöglichen eine ausgezeichnete Beurteilung aller Herzanteile. Der Eingriff ist gefahrlos und wird auch routinemäßig im Herzkatheterlabor bei allen Eingriffen zur Implantation eines Schirmes eingesetzt. Säuglinge und Kleinkinder haben meist ausgezeichnete Schallfenster von der Brustwand aus und benötigen diese Untersuchung nicht; das untere Gewichtslimit liegt mit speziellen Kindersonden bei ca. drei kg.

Dies ist eine schon in Ruhe sichtbare Blauverfärbung der Lippen, Zunge, Wangen, Ohren, Finger- und Zehenspitzen, bedingt durch Beimengung von venösem (blauen) Blut zum arteriellen Blut der Körperschlagader (Rechts-Links Shunt).

Blausucht ist ein typisches Zeichen verschiedenster Herzfehler (Fallot, Pulmonalatresie, Transposition u. a.) und spiegelt einen Mangel von Sauerstoffbindung an den roten Blutkörperchen (arterielle Untersättigung – normal 95%) wieder. Eine gewisse Untersättigung von etwa 75% - 80% sollte Anlass zu korrigierenden oder behelfsmäßigen Operationen sein. Oftmals ist Zyanose ab Geburt vorhanden und ein Grund zu sofortiger Untersuchung oder Operation, gelegentlich entwickelt sie sich erst im Laufe der ersten Lebensjahre.

Dies ist der Druckunterschied zwischen einer Kammer und der darüberliegenden Schlagader, zwischen zwei Kammern oder zwei Gefäßen, angegeben in mm Quecksilbersäule (mmHg). Der Druckgradient spiegelt den Schweregrad einer Engstelle oder die Größe eines Defektes wieder und ist auch eine Indikation für eine Operation oder einen Herzkathetereingriff.

Druckgradienten und damit indirekt der Druck in großen Gefäßen, Kammern und Vorkammern können mittels Echokardiografie exakt ermittelt werden, der pulmonale Widerstand und Shunts aber lediglich durch Herzkatheteruntersuchungen.

Beschreibt die Unfähigkeit des Herzens (der rechten, linken oder beider Kammern), die anfallende Blutmenge auszuwerfen. Ursachen dazu sind vor allem viele angeborene Herzfehler, seltener eine Herzmuskelentzündung oder Herzrhythmusstörungen.

Kann die rechte Kammer das anfallende Blut nicht zur Gänze in die Lungenschlagader auswerfen, staut es sich im rechten Vorhof und damit steigen die Druckwerte in den Hohlvenen. Dadurch entstehen Wasseransammlungen im Gewebe (Ödeme) z. B. im Gesicht an den Lidern, an Armen und Unterschenkeln, in den Lungenhöhlen sowie eine Lebervergrößerung.

Versagt die linke Kammer, staut sich das Blut in die Lungen zurück, was zu Kurzatmigkeit, chronischem Husten, schlechter Versorgung der Organe etc. führt. Als Kompensationsmechanismus besteht stets eine erhöhte Herzschlagfolge und Erhöhung der Atemfrequenz; fast immer besteht bei angeborenen Herzfehlern ein kombiniertes Rechts-Linksherzversagen. Herzversagen im Säuglingsalter bedingt auch Wachstumsstillstand, da die Nahrungskalorien durch erhöhte Herz- und Atemtätigkeit verbraucht werden und nicht für Gewichtszunahme zur Verfügung stehen.

Behandlung

Die Behandlung des Herzversagens erfolgt mit der Gabe entwässernder Medikamente (Diuretika), Medikamente zur Senkung des Widerstandes hinter der linken Kammer (ACE-Hemmer), sogenannten ß-Blockern und Medikamente zur direkten Kräftigung des Herzmuskels. Wenn ein Herzfehler die Ursache darstellt, ist dessen rasche Korrektur anzustreben.

Dies ist eine rein rechnerische Größe, zusammengesetzt aus dem Druck in der Lungenschlagader, Druckwerten der Herzvorhöfe und allfälligen Shunts. Sie sagt aus, inwieweit Lungengefäße enger gestellt sind bzw. durch langdauernden Shunt und hohen Druck Wandveränderungen entstanden sind. Ein erhöhter pulmonaler Gefäßwiderstand kann ein Risikofaktor für eine Operation darstellen bzw. eine Operation überhaupt verbieten.

Dies ist der Begriff für die Menge an Blutvolumen, welche in der Zeiteinheit von einer Kreislaufhälfte in die andere verschoben wird. Shunts sind durch Defekte zwischen den Herzkammern und großen Gefäßen möglich und fast immer durch Druckunterschiede bedingt, bei Druckgleichheit der Kreisläufe durch Differenzen der peripheren Gefäßwiderstände.

Ein Links-Rechts-Shunt von 50% bedeutet, dass 50% des erhöhten Volumens im Lungenkreislauf von links kommen. Ein Rechts-Links-Shunt von 20% auf Kammerebene bedeutet, dass 20% des Blutvolumens in der Körperschlagader aus der rechten Kammer kommen, was bedingt, dass die Sauerstoffwerte des arteriellen Blutes absinken. Die Größe eines Shunts ist ebenso wie die arterielle Sauerstoffsättigung eine Indikation zu einem Eingriff.

Die umschriebene Verengung im Bogen der Körperschlagader kann im Neugeborenenalter schwerste Probleme mit Herz- und Nierenversagen erzeugen, wenn sich der Duktus verschließt. Hier ist eine sofortige Operation notwendig. Prostglandin-Infusionen können eine kritische Periode überbrücken.

Die Operation zeigt gute Ergebnisse, in etwa 10% kommt es jedoch wiederum zu narbigen Verengungen. Im späteren Lebensalter wird die Isthmusstenose durch hohen Blutdruck der oberen Körperhälfte, das Herzgeräusch, raschere Ermüdbarkeit der Beine u. a. entdeckt. Unbehandelt schadet der hohe Blutdruck der Funktion der linken Herzkammer, führt zu früher Arteriosklerose, Hirninfarkt oder Endokarditis. Eine Beseitigung der Engstelle ist daher in jedem Lebensalter anzustreben.

Beim jungen Säugling ist das Mittel der Wahl stets die Operation, beim älteren Kind und Erwachsenen muss die Ballondehnung mit oder ohne Stentimplantation in Betracht gezogen werden.

Diese ist bei noch nicht operierten Patient*innen bezüglich des Risikos gegen eine Operation abzuwägen, während bei AIST nach einer bereits im Neugeborenenalter stattgefundenen Operation stets die Ballondehnung mit/ohne Stent das Mittel der Wahl ist.

Trotz gelungenes Eingriffes benötigt ein Teil dieser Patient*innen später Medikamente gegen hohen Blutdruck.

Ähnlich wie bei der Pulmonalklappenstenose kann auch hier im Neugeborenenalter früh ein bedrohliches Krankheitsbild mit Linksherzversagen entstehen, da die linke Herzkammer nur wenig Blut zur Organversorgung auswerfen kann und eine Lungenstauung entsteht.

Auch hier helfen Prostaglandin-Infusionen und eine rasche Ballondehnung der Klappe. In vielen Fällen ist dies nur ein Behelfseingriff und die Patient*innen benötigen im späteren Leben rekonstruierende Operationen der Aortenklappe (Ross-Operation) oder eine Kunstklappe. Die schwer missgebildeten Klappen neigen oft neuerlich zu Verengung oder nach einer Ballondehnung zu Undichtheit.

Kommen die Patient*innen beschwerdefrei in ein höheres Alter ist etwa ab einem Druckgradienten von 70 mm Hg eine Ballondehnung angezeigt. Ist die Klappe gleichzeitig auch undicht kommen rekonstruierende Operationen oder Kunstklappen in Frage.

Kunstklappen können jedoch erst nach Abschluss des Wachstums eingesetzt werden und gehen mit einer lebenslangen Einnahme gerinnungshemmender Medikamente (Antikoagulation) einher.

Dies ist der häufigste Herzfehler bei Patient*innen mit Trisomie 21. Er besteht aus einem großen VSD, einem darüberliegenden ASD I und einer gemeinsamen Klappe zwischen Vorhöfen und Kammern.

Damit besteht immer Druckgleichheit in beiden Herzkammern und Hochdruck in der Lungenschlagader. Hierbei ist eine frühzeitige operative Korrektur anzustreben. Diese ist durch die notwendige Trennung der gemeinsamen Klappe in zwei einzelne Klappen und den gleichzeitigen Verschluss der Defekte etwas schwieriger als die Operation eines VSDs oder ASDs.

So verbleiben öfters Undichtheiten der rechten oder linken Klappe, späterer Klappenersatz kann notwendig werden.

Dieser Herzfehler mit Blausucht hat eine deformierte und weit in die rechte Kammer hineinversetzte Trikuspidalklappe. Dadurch kann die Kammer nur einen Teil des Blutes in die Lunge pumpen, der Rest geht über einen ASD II nach links.

Die Korrektur besteht in einer Klappenrekonstruktion; in extremen Fällen sind frühe Shunt-Operationen oder später eine Glenn- oder Fontan-Operation erforderlich.

Dies ist der häufigste Herzfehler mit Zyanose, welche sich jedoch meist erst im ersten Lebensjahr entwickelt. Die zunehmende Engstelle unter der Lungenschlagader leitet mehr blaues Blut über einen großen VSD nach links in die Aorta, was auch Blausuchtsanfälle ermöglichen kann.

Eine komplette Korrektur sollte je nach Symptomen im ersten Lebensjahr erfolgen und besteht im Verschluss des VSDs und in der Entfernung der verdickten Muskulatur der rechten Herzkammer.

Die Aussichten danach sind meist ausgezeichnet. In seltenen Fällen ist im frühen Lebensalter wegen der Kleinheit der Lungenschlagadern eine Korrektur nicht möglich und die Patient*innen benötigen zunächst eine Shunt-Operation.

Muss eine plastische Erweiterung des Ausflusstraktes der rechten Herzkammer erfolgen, kann im späteren Leben eine Undichtheit der Klappe der Lungenschlagader entstehen und eine Implantation eines Konduits notwendig machen.

Bei diesem Herzfehler ist die linke Kammer extrem klein, die Aortenklappe verschlossen und die Aorta meist extrem eng.

Die Kinder zeigen ab den ersten Lebenstagen Symptome wie Herzversagen, Pulslosigkeit, Nierenversagen und benötigen nach Prostaglandin-Infusionen die sog. Norwood-Operation.

Dabei wird die rechte Kammer als Systemkammer an eine mit Teilen der Lungenschlagader erweiterte Körperschlagader angeschlossen. Die abgetrennte Lungenschlagader erhält das Blut über einen Shunt, gleichzeitig wird ein großes Loch in der Vorhofscheidewand geschaffen.

Noch im ersten Lebensjahr folgt als nächste Zwischenoperation eine Glenn- und später eine Fontan-Operation. Die Sterblichkeit bis zur Zweitoperation liegt an guten Zentren bei etwa 30%. Eine Alternative zur Norwood-Operation ist die frühe Herztransplantation, für die es allerdings in Europa wenige Spender*innen und auch Zentren gibt.

Beschreibt eine schlitzförmige Öffnung in der Vorhofscheidewand, welche für den Kreislauf des ungeborenen Kindes nötig ist und wird mit PFO abgekürzt. Diese verschließt sich nach der Geburt zwar wieder für den Blutdurchfluss, kann sich aber bei etwa 30% aller Menschen unter 60 Jahren noch fallweise bei Erhöhung des Druckes in der rechten Vorkammer öffnen.

Auf diesem Wege können gelegentlich kleine ins Herz verschleppte Blutgerinnsel auf die linke Herzseite und ins Gehirn gelangen, wo vorübergehende Phasen von Minderdurchblutung einzelner Hirnbereiche (transiente ischämische Attacke = TIA) oder ein Schlaganfall ausgelöst werden können.

Ein PFO wird durch die Schluckultraschalluntersuchung (TEE) gefunden oder ausgeschlossen. Findet man keine anderen Ursachen, darf bei jüngeren Patient*innen eine solche „paradoxe" Embolie als Ursache der Schlaganfälle angenommen werden und das PFO sollte verschlossen werden. Dies geschieht mittels eines einfachen Herzkathetereingriffs durch Implantation eines Schirms in die Vorhofscheidewand.

Bei diesen Eingriffen hat die Kinderkardiologie Graz die größten Zahlen an Patient*innen und größten Erfahrungen in Österreich.

Ein Persistierender Duktus ist eine offenbleibende Verbindung zwischen Körper- und Lungenschlagader, welche im Neugeborenenalter, besonders bei Frühgeborenen, zu Lungenüberdurchblutung und Atemproblemen führen kann.

Im späteren Alter wird der Duktus meist durch das Geräusch erkannt und sollte in jedem Fall verschlossen werden, weil die Möglichkeit späteren Herzversagens oder Rhythmusstörungen im Erwachsenenalter, aber auch die Gefahr einer Endokarditis bestehen kann.

Während im Neugeborenenalter wegen medikamentös möglichem Verschlusses nur ganz selten eine Operation notwendig ist, wird der Duktus später fast ausschließlich interventionell mittels Herzkatheter und mit Implantaten verschlossen. Dazu kommen Pfropfen oder Spiralen (Coils) in Frage.

Bei diesem Herzfehler sind die Herzkammern vertauscht, die linke liegt also rechts und vice versa, aber die großen Gefäße entspringen normal.

Es kommt also helles Blut aus der Lunge über die rechte Kammer in die Aorta und blaues Blut über die linke Kammer in die Lunge.

Die Patient*innen haben oft keine Symptome, gelegentlich fallen sie durch einen Herzblock dritten Grades auf und benötigen einen Schrittmacher. Die meisten Kinder haben allerdings Begleitmissbildungen wie einen VSD oder eine Pulmonalstenose und fallen dadurch auf.

Die Korrekturoperationen richten sich nach diesen Begleitmissbildungen, in vielen Fällen sind Shunt-Operationen als erster Schritt notwendig. Nicht alle können so operiert werden, dass beide Kreisläufe getrennt werden, manche benötigen wiederum eine Fontan-Operation.

Die Anatomie und Klinik sind ähnlich einer schweren Fallot Tetralogie, jedoch ist hier die Verbindung der rechten Kammer zur Lungenschlagader komplett unterbrochen. Die Neugeborenen benötigen zunächst Infusionen mit Prostaglandin zum Offenhalten des Duktus, danach eine Shunt-Operation.

Dabei wird ein Kunststoffröhrchen zwischen Lungen- und Körperschlagader eingesetzt und führt so Blut zur Lunge, wenn sich der Duktus verschließt.

Eine späte Korrekturoperation besteht im Einsetzen einer klappentragenden Gefäßprothese (Konduit) zwischen rechter Kammer und Lungenschlagader. Es gibt jedoch auch komplexe Typen, bei denen eine endgültige Korrektur unmöglich ist.

Dieser Herzfehler mit Blausucht besitzt ebenfalls keine Verbindung zwischen rechter Kammer und Lungenschlagader, die Kammer ist jedoch meist klein und das Blut geht über einen Defekt der Vorhofscheidewand nach links.

Auch hier wird zum Überleben primär ein Shunt benötigt. Eventuell kann vorher mittels Herzkatheter die geschlossene Klappe der Lungenschlagader geöffnet werden.

Später wird bei diesen Patient*innen meist eine Glenn- oder Fontan-Operation notwendig, da die kleine rechte Kammer zu wenig Pumpfunktion hat.

Hier besteht eine Verklebung und/oder Verdickung der Klappen der Lungenschlagader, welche je nach Grad der Verengung zu einer Mehrbelastung der rechten Herzkammer führt.

Beim Neugeborenen kann diese Engstelle so hochgradig sein, dass kaum Blut in die Lungenschlagader gelangt und die zyanotischen Patient*innen dringlich eine Duktuserweiterung mit Prostaglandin-Infusion benötigen. Danach wird die Klappe mittels Ballonkatheter geöffnet.

Bei älteren, meist beschwerdefreien Patient*innen ist etwa ab einem Gradienten von 50 mmHg eine Sprengung dieser Engstelle mittels Ballonkatheter angezeigt, nur in seltenen Fällen muss operativ vorgegangen werden. Die Ergebnisse sind in fast allen Fällen sehr gut.

​Bei diesem Herzfehler münden alle Lungenvenen in ein großes Sammelgefäß, anstatt in die linke Vorkammer. Dieses Sammelgefäß mündet wiederum fehlerhaft in die obere oder untere Hohlvene oder in den rechten Herzvorhof. So gelangt sauerstoffreiches Blut nach rechts, aber lediglich Mischblut über einen ASD II in die linke Kammer.

Mündung der Lungenvenen in die obere Hohlvene oder das rechte Herz machen oft lange keine Beschwerden und nur geringe Zyanose. Aber bei Mündung in die untere Hohlvene wird das Sammelgefäß beim Durchtritt durch das Zwerchfell oft verengt und Rückstau mit Atemnotsymptomatik und Blausucht entsteht schon im Neugeborenenalter.

In beiden Fällen ist eine rasche Operation notwendig, bei welcher das Sammelgefäß wieder mit dem linken Vorhof verbunden und der ASD II verschlossen wird.

Hier sind die großen Gefäße vertauscht d. h. die Körperschlagader entspringt über der rechten und die Lungenschlagader über der linken Kammer.

Die Neugeborenen sind ab Geburt beträchtlich blau und benötigen zum Überleben primär Prostaglandin-Infusionen und ein Loch in der Vorhofscheidewand, welches mittels Ballonkatheter gerissen werden kann.

Danach erfolgt im Neugeborenenalter die Korrektur mittels der sog. Switch-Operation, bei welcher die Gefäße wieder über die richtigen Kammern gelangen, gleichzeitig aber auch die Herzkranzgefäße verpflanzt werden müssen.

Die Lebensaussichten danach sind ausgezeichnet.

Dieser Herzfehler ist dem vorherigen sehr ähnlich.

Hier fehlt die Klappe zwischen rechter Kammer und Vorkammer vollständig und das gesamte venöse Blut muss nach links, um dann wiederum über ein Loch in der Herzkammerscheidewand und/oder den Duktus in die Lungenschlagader zu gelangen.

Auch diese Patient*innen sind ab Geburt blau und benötigen ein ähnliches Vorgehen wie die Pulmonalatresie, d. h. zunächst einen Shunt und eine spätere Fontanoperation.

Über einem VSD entspringt ein gemeinsamer kurzer Gefäßstamm aus dem Aorta und Pulmonalarterie abgehen. Diese Patient*innen haben meist frühzeitig Herzversagen durch zu hohe Lungendurchblutung und Lungenhochdruck.

Die Korrekturoperation besteht in Trennung des Gefäßstammes, Implantation eines Konduits zwischen rechter Kammer und Lungenschlagader und Verschluss des Ventrikelseptumdefekts.

Unter diesem Begriff versteht man ein großes Spektrum von Herzfehlern, deren gemeinsames Kennzeichen ist, dass nur eine ausreichend große Kammer für die Pumpfunktion zur Verfügung steht. Dies kann vom völligen Fehlen der Kammerscheidewand bis zur starken Unterentwicklung einer der Herzkammern reichen.

Auch begleitende Herzklappenmissbildungen spielen eine entscheidende Rolle in der klinischen Präsentation, wo die Beschwerden von früher Blausucht bis zum Herzversagen reichen können.

Wenn nur eine pumpende Kammer vorhanden ist und wenn gewisse Voraussetzungen wie Größe der Lungenschlagader, niedriger pulmonaler Gefäßwiderstand, gute Funktion der einzigen Kammer, dichte Klappen etc. vorhanden sind, kann eine „Fontan-Operation“ durchgeführt werden. Ein Zwischenschritt kann die „Glenn-Operation“ sein, bei welcher zunächst nur die obere Hohlvene an die rechte Lungenschlagader angehängt wird.

So werden die Kreisläufe wieder getrennt, eine Zyanose (Blausucht) verschwindet und das Blut von rechts fließt ohne pumpende Kammer nur durch das Druckgefälle zum linken Vorhof über die Lungenschlagader durch die Lungen.

Hier ist der Bogen völlig unterbrochen und der Duktus versorgt die untere Körperhälfte mit Blut; in etwa 50% besteht als Begleitmissbildung auch ein VSD.

Ähnlich wie die AIST entstehen die gleichen Probleme im frühen Neugeborenenalter und die Therapie ist stets eine frühe Operation mit Rekonstruktion des Aortenbogens, ev. mit gleichzeitigem VSD–Verschluss.

Ein VSD ist ein Loch in der Herzkammerscheidewand. Dadurch strömt konstant Blut aus der linken Kammer (höherer Druck) nach rechts und somit vermehrt durch die Lungen. Dies kann bei einem großen Defekt zu Herzversagen in den ersten Lebensmonaten, Druckerhöhung in der rechten Kammer und Lungenschlagader und Gedeihstörungen führen.

Bestehen frühzeitig oben genannte Zeichen, ist der frühe chirurgische Verschluss des Defektes notwendig. Kleinere Defekte machen oft keine Probleme und können später korrigiert werden, sehr kleine Löcher bedürfen oft zeitlebens keiner Behandlung, es muss jedoch auf eine Endokarditisprophylaxe geachtet werden. Als Alternative zum chirurgischen Verschluss kommt bei gewissen Typen und gewisser Lage von Defekten der Katheterverschluss mittels Implantaten in Frage, jedoch müssen Patient*innen dazu eine gewisse Größe bzw. Gewicht haben.

Dabei gibt es zwei Typen: einerseits den selteneren tief bis an die Herzklappen reichenden Primum-Typ (ASD I), welcher meist mit einem Spalt im Mitralsegel und dessen Undichtheit kombiniert ist und andererseits den häufigen Sekundum-Typ (ASD II). Bei diesen Fehlern fließt Blut wegen des Druckgefälles konstant vom linken in den rechten Vorhof und die rechte Kammer ab. Beide Typen verursachen im Kindesalter kaum Beschwerden und werden zufällig durch das Herzgeräuschabhören entdeckt. Ein Verschluss der Defekte ist im Kleinkindesalter oder bei Beschwerden sinnvoll.

Während der ASD I nur chirurgisch verschlossen werden kann, steht beim ASD II vor allem der Katheterverschluss mittels Implantat (Schirm als Alternative zur Chirurgie) zur Verfügung und sollte immer zuerst in Betracht gezogen werden. Nur wenn diese Option wegen eines zu großen oder ungünstig gelegenen Defektes nicht möglich ist, sollte operiert werden.

Ist eine operative Korrektur notwendig, kann dieser Eingriff minimal invasiv (mit einem nur kleinen Hautschnitt an der vorderen Brustwand) vorgenommen werden.
Besonders Mädchen profitieren von dem kleinen Hautschnitt, da er kosmetisch kaum auffällt.

Vorhofseptumdefekte können im späteren Lebensalter zu Herzversagen, Lungenhochdruck, Herzrhythmusstörungen und selten zu Schlaganfall führen und gehören auf jeden Fall verschlossen.

Entzündung der Herzinnenhaut

Dies ist eine fieberhafte Erkrankung durch bakterielle Besiedelung der Herzinnenhaut (Endokard), im Bereiche der Herzkammern, -vorhöfe, - klappen oder der großen Gefäße wie Aorta und Pulmonalarterie. Gefährdet sind alle Patient*innen mit Defekten der Herzkammerscheidewände, Engstellen an Klappen, undichten Klappen, Engstellen der großen Gefäße. Besonders gefährdet sind Patient*innen mit künstlichen Herzklappen, Gefäßprothesen (Konduits) oder künstlichen Verbindungen zwischen den Kreisläufen (Shunts).

Bakterien, die in die Blutbahn gelangen, können an Oberflächen (besonders auf Kunststoff) septische Thromben (Gerinnsel) bilden, von welchen aus eine bakterielle Streuung in andere Organe (Niere, Leber, Lunge, Haut, Gehirn) möglich wird. Ursachen sind Keime wie Streptokokken, Stapphylokokken oder Pilze. Klinische Zeichen sind Fieberschübe, Blutarmut, hohe Entzündungszeichen, Gewichtsabnahme; oft treten diese Zeichen auch direkt nach einer Herzoperation auf und bedingen eine genaue Suche nach ihrer Herkunft, wobei typische Krankenhauskeime oder bei längerer Antibiotikabehandlung auch Pilze eine Rolle spielen. Eintrittspforten für diese Erreger sind im normalen Leben Eingriffe (z. B. Zahnarzt, Operationen im Bauchraum) oder nach Herzoperationen zentrale Katheter, Blasenkatheter, Drainagen, Operationswunden.

Eine bakterielle Endokarditis ist eine gefährliche Erkrankung, da sie eine chronische Entzündung bewirkt, welche durch Befall von Klappen eine Zerstörung des Klappengewebes und durch Verschleppung von Keimen zu Abszessen in anderen Organen führen kann. Kann keine Heilung durch Antibiotika bewirkt werden, ist oftmals wegen Zerstörung der Klappe der Ersatz mit einer Kunstklappe erforderlich.

Der Nachweis einer bakteriellen Endokarditis ist vielfach schwierig – das Suchen nach einer Eintrittspforte oder einem Erreger (viele Blutkulturen notwendig) bringt nicht immer die Klärung. Manchmal bringt die Echokardiografie die Klärung, da ein Gerinnsel an einer Klappe festgestellt werden kann. Dazu sind aber auch Schluckultraschalluntersuchungen (TEE) notwendig. Bei Verdacht auf diese Erkrankung beginnt man immer mit einer breit gestreuten antibiotischen Behandlung, bis ein Erregernachweis einen Keim erkennen lässt, bzw. man setzt Pilzmittel bei Pilznachweis ein. Die Behandlung dauert mindestens sechs Wochen. Bei den meisten angeborenen Herzfehlern ist eine gezielte Endokarditisprophylaxe laut ausgegebenem Pass erforderlich.

Dies ist eine hochfieberhafte Erkrankung, welche 1967 erstmals in Japan beobachtet wurde. Ursachen sind bislang nicht entdeckte Viren oder eine starke allergische Reaktion auf infektiöse Erreger. Die Erkrankung erzeugt eine allgemeine Entzündung venöser und arterieller Blutgefäße und ist vor allem wegen möglichem Befalls der Herzkranzgefäße (Koronararterien) gefährlich. Dabei können nämlich, wenn nicht rechtzeitig erkannt und behandelt, Aussackungen (Aneurysmen) und später Verschlüsse der Herzkranzgefäße entstehen.

Diese vor allem in den ersten Lebensjahren auftretende Herzerkrankung zeigt länger dauerndes Fieber, unklare Hautausschläge, Befall der Mundschleimhäute, Bindehautentzündung, Lymphknotenschwellungen und Schuppung in der zweiten Krankheitswoche an Fingern und Zehen. Atypische Verläufe sind häufig.

Eine genaue frühzeitige Diagnose ist wesentlich, da eine frühe Therapie mit hochdosiertem Aspirin und Gammaglobulin mögliche Komplikationen verhindern kann. Die Diagnose kann nur klinisch gestellt werden, da es keinen spezifischen Test für diese Erkrankung gibt. Dabei spielt die Echokardiografie des Herzens und die Erfahrung der Abteilung eine große Rolle, um Schäden an den Herzkranzgefäßen zu vermeiden. Bei früher richtiger Diagnose und Therapie sind die Heilungsaussichten ausgezeichnet.

Entzündung des Herzmuskels

Diese ist fast immer viral bedingt und tritt oft nach einem viralen Infekt der oberen Luftwege – bei älteren Patient*innen nach übergangener Grippe – auf. Klinische Zeichen sind alle Stadien des Herzversagens, meist angezeigt durch schnelle Atmung und Herzschlag, leichte Ermüdbarkeit, bei Säuglingen Trinkschwäche, Lebervergrößerung, gelegentlich auch Herzrhythmusstörungen. Bei älteren Patient*innen kommt es oft zu einer Kombination mit Perikarditis und damit zu Herzschmerzen und Fieber. Die Diagnose wird durch EKG-Veränderungen, Rhythmusstörungen, Veränderungen im Ultraschall (eingeschränkte Funktion und Vergrößerung der linken Herzkammer, undichte Herzklappen) gestellt. Im Labor findet man gelegentlich erhöhte Virustiter und erhöhte Herzfermente wie bei einem Herzinfarkt.

Der Verlauf ist besonders im Säuglingsalter oftmals schwer, es gibt gelegentliche Todesfälle durch nicht beherrschbares Herzversagen; ebenso kann ein Übergang in eine chronisch schlechte Funktion des linken Ventrikels (dilatative Kardiomyopathie) entstehen. Diese Patient*innen sind nach langem Krankheitsverlauf gelegentlich Kandidaten für eine Herztransplantation (HTX). Die Behandlung besteht in Bettruhe, Gabe von Medikamenten gegen das Herzversagen (Digitalis, Diuretika, ß-Blocker, ACE-Hemmer) und entzündungshemmenden Medikamenten.

Wenn eine Herzmuskelbiopsie durch Herzkatheter den Nachweis noch im Herzmuskel vorhandener Viren erbringt, ist zusätzlich eine Behandlung mit Interferon angezeigt. Wenn eine chronische lymphozytäre Entzündung (der Körper wendet sich gegen eigenes zerstörtes Gewebe) gefunden wird, muss immunsuppressiv (gegen die eigene Immunantwort des Körpers) mit Azathioprin und Kortison behandelt werden. In den Anfangsstadien der Erkrankung kann zudem Gammaglobulin versucht werden.

Der Herzbeutel besteht aus einem inneren und äußeren Blatt, welche durch Bewegung des Herzens selbst aneinander gleiten. Eine Entzündung dieser Häute durch Viren oder Bakterien, selten durch andere Grundkrankheiten, führt zu Fieber, Schmerzen und Ansammlung von Flüssigkeit bzw. Eiter rund um das Herz. Bakterien können in den Herzbeutel durch eine Entzündung in direkter Nähe (z. B. Lunge) oder Verschleppung von Keimen aus anderen Entzündungsherden im Körper (z. B. Ohr, Knochen) eindringen. Füllt sich der Herzbeutel vermehrt mit Flüssigkeit, kann die Herzfunktion beeinträchtigt werden, was zu Kurzatmigkeit, Lebervergrößerung und schnellem Herzschlag führt und bedrohlich werden kann (Herzbeuteltamponade).

Diagnose
Die Diagnose ist mittels Ultraschall einfach zu stellen. Eine drohende Tamponade muss sofort durch direkte Eiterentleerung durch Punktion und Drainage behandelt werden, ansonsten werden entzündungshemmende Mittel und Antibiotika – je nach Keimbefund - eingesetzt. Die virale Perikarditis macht geringere Symptome, kann aber ebenfalls zu großen Ergüssen führen, welche eine Entleerung des Herzbeutels notwendig machen. Hier werden entzündungshemmende Medikamente und oft Kortison eingesetzt.

Heilungsaussichten
Die Heilungsaussichten sind bei beiden Formen gut. Die wohl häufigste Form einer Entzündung des Herzbeutels sehen wir in der postoperativen Phase nach Herzoperationen als „ Postperikardiotomie-Syndrom“, wobei die Eröffnung des Herzens bzw. Herzbeutels durch die Operation zu Schmerzen, Fieber und im Laborbefund zu Entzündungszeichen führen. Die Ursache ist unbekannt, meist wird eine allergische Reaktion durch die Verletzung durch den Eingriff angenommen.

Die Behandlung ähnelt der viralen Perikarditis; längere Verläufe mit mehrmaligem Aufflackern der Entzündung sind möglich, die Heilungsaussichten aber gut. Am häufigsten betroffen sind Patient*innen nach Operationen von Vorhofseptumdefekten.