Riesenzysten in der Lunge: Baby Erik lebt dank der Expertise am Uniklinikum!

Pressemitteilung

Lebensrettende Premieren am LKH-Univ. Klinikum Graz: Dass der nur zwölf Wochen alte Erik vor Kurzem das Kinderzentrum des LKH-Univ. Klinikum Graz verlassen konnte, verdankt er der innovativen und beherzten Zusammenarbeit verschiedener FachĂ€rzt*innen im Expertisezentrum (Typ-B) fĂŒr Babys mit angeborenen Lungenfehlbildungen (CPAM). Massive Zysten in der Lunge bedrohten sowohl im Mutterleib als auch nach der Geburt das Leben des SĂ€uglings. WĂ€hrend der Schwangerschaft ĂŒberlebte er dank eines einzigartigen Eingriffs an der Univ.-Klinik fĂŒr Frauenheilkunde und Geburtshilfe, nach der Geburt dank einer intensivmedizinischen Therapie sowie einer in Graz zum ersten Mal durchgefĂŒhrten, hochdiffizilen OP an der Univ.-Klinik fĂŒr Kinder- und Jugendchirurgie. Dabei entfernte das Team rund um Zentrumsleiter und Klinikvorstand Holger Till den Mittel- und den Oberlappen der Lunge. Der verbliebene Unterlappen konnte sich regenerieren und auch das Herz des Babys hat nun wieder ausreichend Platz. Eriks Eltern sind ĂŒberglĂŒcklich. In seinem Heimatland Slowenien hĂ€tten die Mediziner*innen dem Baby nicht helfen können.

(v.l.n.r.) Univ.-Prof. DDr. Sebastian Tschauner, DGKP Birgit Hochreiner, Assoz.-Prof. Dr. Philipp Klaritsch, Univ.-Prof. Ernst Eber, Univ.-Prof. Dr. Holger Till, Nina Mohorko mit Erik und Tadej IrĆĄič ©LKH-Univ. Klinikum Graz / Marija Kanizaj

Vor rund einem Monat hat der kleine Erik mit Mama Nina und Papa Tadej das Uniklinikum Graz Richtung Maribor verlassen. Mit im „GepĂ€ck“ neben der unsagbaren Freude seiner Eltern nur ein Überwachungsmonitor fĂŒr Puls, SauerstoffsĂ€ttigung, Herz- und Atemfrequenz – eine Vorsichtsmaßnahme, die den Kleinen im ersten Lebensjahr im Schlaf ĂŒberwachen soll. Ansonsten geht es dem Baby ausgezeichnet. Erik isst, trinkt, atmet und lĂ€chelt. „Wenn das keine guten Nachrichten sind!“, freut sich auch Holger Till, Vorstand der Univ.-Klinik fĂŒr Kinder- und Jugendchirurgie. Bei einer Presskonferenz heute Vormittag erzĂ€hlten er und seine Kolleg*innen die ganze Geschichte von Erik, der ohne Behandlung am Uniklinik wohl nicht am Leben wĂ€re.

Innovativ gesetzter Shunt rettet Baby im Mutterleib

Aber beginnen wir von vorne, beim ersten Ultraschallbild, das eine Fehlbildung der rechten Lunge des ungeborenen Kindes zeigte. Eine schlimme Nachricht fĂŒr Eriks Eltern, Nina Mohorko und Tadej IrĆĄič, zumal die Prognose fĂŒr ihr Ungeborenes Ă€ußerst schlecht war. Die Zysten in Eriks Lunge waren so massiv, wie sie Ärzt*innen nur selten zu Gesicht bekommen. Und obwohl man die Eltern auf das Expertisezentrum in Graz aufmerksam machte, hatten die Ärzt*innen in Slowenien keine Zuversicht, dass ĂŒberhaupt ein Überleben bis zur Geburt möglich wĂ€re.

Die Eltern begannen auf eigene Faust zu recherchieren und stießen dabei auf Philipp Klaritsch, den Leiter der Fetalmedizin an der Klinischen Abteilung fĂŒr Geburtshilfe. In der 22. Schwangerschaftswoche kamen sie zum ihm in die Ambulanz fĂŒr prĂ€natale Diagnostik und Therapie. Klaritsch erinnerte sich heute: „Wir sahen einen bereits massiv betroffenen Fetus, der durch große zystische LungenverĂ€nderungen, genannt CPAM, eine ausgeprĂ€gte VerdrĂ€ngung des Herzens und massive FlĂŒssigkeitsansammlungen in der Bauchhöhle aufwies. Das fĂŒhrt unbehandelt nahezu immer zum Tod des Ungeborenen.“

Eine Entbindung war in der frĂŒhen Schwangerschaftswoche keine Option. „Wir haben uns deshalb fĂŒr einen innovativen Therapieansatz entschieden“, erzĂ€hlt Klaritsch bei der Pressekonferenz. Noch am selben Tag hat er bei Erik unter Ultraschallsicht einen Shunt durch die Brustwand in eine der großen Zysten in der Lunge gelegt. Dadurch konnte die FlĂŒssigkeit aus der Zyste in die Fruchthöhle abfließen und der Druck auf das Herz verringert werden. Der Eingriff funktionierte, Erik ĂŒberlebte. „Wir waren so unendlich dankbar und glĂŒcklich, dass man die Behandlung hier gewagt hat“, sagen Eriks Eltern. „Als ich Dr. Klaritsch zum ersten Mal gesehen habe, wusste ich sofort, dass ich hier an der richtigen Stelle bin“, erinnert sich Eriks Mama an den Augenblick, an dem sie endlich wieder etwas Hoffnung schöpfen durfte.

Was ist ein Shunt?

Ein Shunt ist eine Kurzschlussverbindung mit FlĂŒssigkeitsĂŒbertritt zwischen normalerweise getrennten GefĂ€ĂŸen oder HohlrĂ€umen. Ein solcher kann im Rahmen einer medizinischen Maßnahme kĂŒnstlich gelegt werden. Bei CPAM kann die Überlebensrate durch eine Shunteinlage auf 60-80 Prozent erhöht werden.

Thoraxdrainage fĂŒr das Baby, das nicht selbststĂ€ndig atmen kann

Eriks Heldenreise ins Leben hatte sehr viele HĂŒrden. Niemand konnte garantieren, dass sie ein Happy End haben wĂŒrde, aber man tat alles medizinisch und menschlich Mögliche, damit es gelingen konnte. Nach der lebensrettenden OP vor der Geburt (Shunt) folgte bald die nĂ€chste. Um das Kind in den Tagen nach der Geburt zu stabilisieren, hat Holger Till bei Erik eine Thoraxdrainage gelegt und Ernst Eber, den Vorstand der Univ.-Klinik fĂŒr Kinder- und Jugendheilkunde, hinzugerufen. Er konnte zwar einen Tubus in die linke Lunge legen, doch diese war so stark von der rechten Lunge zusammengedrĂŒckt, dass sie Erik bei der Atmung nicht unterstĂŒtzen konnte. Das Team der kinderchirurgischen Intensivstation konnte Erik gut stabilisieren, doch kurzfristig standen Erik, seine Eltern und das gesamte Team vor der nĂ€chsten nahezu ausweglosen Situation. Till: „Ohne die Drainage war der Kleine nicht lebensfĂ€hig, mit Drainage nicht entlassungsfĂ€hig.“

Erste Mittel- und Oberlappenresektion bei Baby in Graz

Bei Erik war zunĂ€chst unklar, ob nur der Oberlappen oder gleichzeitig auch der Mittellappen von der Fehlbildung betroffen sind und ob die Luftwege nicht noch zusĂ€tzlich verengt sind. Dank der kinderradiologischen Diagnostik und einer einmaligen 3-D-Rekonstruktion der Lunge durch Sebastian Tschauner, Leiter der Klinischen Abteilung fĂŒr Kinderradiologie, konnte eine klare Operationsstrategie fĂŒr Erik entwickelt werden: Eine Ober- und eine Mittellappenresektion waren notwendig, ein hochdiffiziler Eingriff, insbesondere bei einem Neugeborenen. Eine OP, wie sie in Graz noch nie durchgefĂŒhrt worden war, war die einzige Option fĂŒr Erik. „Es hat an unserer Klinik zwar schon eine oder zwei Oberlappenresektionen bei Neugeborenen mit CPAM und lebensbedrohlichen Atemproblemen gegeben, aber noch nie die gleichzeitige Entfernung beider Lappen. Um diesen seltenen und lebensgefĂ€hrlichen Eingriff besser zu planen und die Risiken zu antizipieren, hat sich das Grazer Ärzt*innenteam bei den besten Thoraxchirurgen der Welt informiert. Das Kind habe keine andere Chance als die Entfernung des Ober- und Mittellappens der Lunge, waren sich alle Experten einig. „Wir haben dann den Oberlappen reseziert, den Mittellappen reseziert und den Unterlappen belĂŒftet – Erik hat das auf fast wundersame Weise alles gut ĂŒberstanden. Es gab ĂŒberhaupt keine Probleme“, so Till. „Keine Nachblutung, keine Fisteln, keine anderen Komplikationen, gar nichts.“ Noch aus dem OP-Saal heraus hat er die Eltern verstĂ€ndigt. „Wir waren so erleichtert“, sagt Eriks Mama. Auch wenn sie ihr Baby, das nach der OP intensivmedizinisch betreut wurde, nicht gleich in die Arme nehmen konnte, war sie voller Vertrauen: „Ich wusste, dass Erik bei diesem Team bei jeder einzelnen Person in guten HĂ€nden ist. Es waren wirklich besondere Menschen, hilfsbereit, mitfĂŒhlend, geduldig.“

Was ist eine CPAM?

Die CPAM (Congenital Pulmonary Airway Malformation) ist eine seltene angeborene Fehlbildung der Lunge, die rund 1 von 3.000 Schwangerschaften betrifft. Im betroffenen Lungenlappen kommt es dabei zu Zystenbildungen anstelle der Ausreifung normalen Atemgewebes. Die Ursache fĂŒr die Erkrankung ist unbekannt, meist wird sie im prĂ€natalen Ultraschall entdeckt. Am LKH-Univ. Klinikum Graz werden pro Jahr drei bis fĂŒnf Kinder mit CPAM behandelt. Derart große zystische VerĂ€nderungen wie bei Erik sind aber extrem selten. Die Entfernung der betroffenen Lungenlappen ist die einzige Möglichkeit, die CPAM nachhaltig zu behandeln. In der Regel wird rund um den ersten Geburtstag operiert.

Großer Erfolg fĂŒr das neue Expertisezentrum

Eine medizinische Behandlung, wie sie Erik das Leben gerettet hat, ist nur in spezialisierten Expertisezentren möglich. Die von Holger Till geleitete Klinik ist seit 2023 ein Expertisezentrum (Typ-B-Zentrum) fĂŒr „Intestinale Kongenitale Anomalien“ (ICA), das erste in Österreich. Hier versammelt sich die Expertise fĂŒr die Behandlung von Kindern mit angeborenen Störungen der Lunge, des Zwerchfells, der Speiseröhre und des Magen-Darmtrakts. „Gerade bei seltenen Erkrankungen, zu denen viele angeborene Fehlbildungen gehören, ist die Expertise eines Zentrums der SchlĂŒssel zum Erfolg“, sagt Till und ergĂ€nzt: „Geschichten wie die von Erik sind keine Heldengeschichten eines einzelnen Arztes. Sein Leben wurde möglich, weil alle Beteiligten schrittweise das Richtige getan haben. Das macht ein Zentrum aus.“

Die beteiligten Fachdisziplinen (v. li. nach re.)

©LKH-Univ. Klinikum Graz / Marija Kanizaj

Assoz.-Prof. Dr. Philipp Klaritsch, Leiter der Fetalmedizin an der Klinischen Abteilung fĂŒr Geburtshilfe
Er hat bei Erik noch im Mutterleib einen Shunt gelegt, der ihm das Überleben bis zur Geburt ermöglicht hat.

Univ.-Prof. DDr. Sebastian Tschauner, Leiter der Klinischen Abteilung fĂŒr Kinderradiologie
Er verantwortete bei Eriks Behandlung die Thorax-CT.

DGKP Birgit Hochreiner, pflegerische Leitung der Kinderchirurgische Intensivstation
Mit ihrem Team hat sie Erik knapp acht Wochen auf der Intensivstation betreut.

Univ.-Prof. Ernst Eber, Vorstand der Univ.-Klinik fĂŒr Kinder- und Jugendheilkunde
Er kam auf der Intensivstation hinzu, um einen Tubus in die Lunge des Babys zu legen.

Univ.-Prof. Dr. Holger Till, Vorstand der Univ.-Klinik fĂŒr Kinder- und Jugendchirurgie
Holger Till hat bei dem Baby nach der Geburt die Entfernung der Ober- und Mittellappen der Lunge durchgefĂŒhrt – noch nie zuvor gab es am Uniklinikum Graz eine solche OP.

FAO Hinrich Baumgart, leitender Oberarzt der Kinderchirurgischen Intensivstation
Seine Expertise hat wesentlich dazu beigetragen, dass es Erik so gut geht.

Kontakt

Pressestelle des LKH-Univ. Klinikum Graz
Mag. Simone Pfandl-Pichler
Auenbruggerplatz 1, 8036 Graz

Telefon: +43 316 385-87791
Fax: +43 316 385-16942

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